10. Апластична анемия

Съществуват различни форми на заболяването в зависимост от основния етиологичен или провокиращ развитието на болестта фактор. Заболяването може да засегне лица от всички възрастови групи, като не се наблюдават съществени различия в честотата по отношение на пола.

Сред главните особености на болестта се включват:

• етиология: в редки случаи се касае за идиопатична форма на заболяването, при която не може да бъде посочен и доказан етиологичният фактор. Обикновено апластичните анемии се развиват в резултат от неоплазми, инфекции, медикаментозни интоксикации, физически фактори, имунни фактори и други
• механизъм на развитие: счита се, че потискането на кръвотворенето в костния мозък и последващото възникване на апластичната анемия най-често се дължи на пряко токсично въздействие върху структурите и регенераторната активност на костния мозък или на токсо-алергична реакция, като израз на алергична свръхчувствителност
• характерни симптоми: болестта стартира постепенно с чувство на силна отпадналост и умора, прогресираща бледост на кожата и лигавиците, склонност към кръвоизливи, главно от венците. Болните имат субфебрилна температура, а вследствие намалената локална защита на организма се развиват язвено-некротични процеси в устната кухина, венците, гърлото, мекото небце, сливиците и перитонзиларните небни дъги. Болните се оплакват от болка по езика и болезнено преглъщане, неприятен дъх с гнилостна миризма. В хода на заболяването се развива разностепенно изразена хеморагична диатеза
• тежест и протичане: заболяването, особено при късно поставяне на диагнозата и продължително неглижиране на проявите, протича неблагоприятно с летален изход. Протичането на апластичната анемия може да бъде остро, което е сравнително по-злокачествено или хронично (протрахирано). При по-леко изявена костномозъчна хипоплазия на костномозъчната дейност, както и при ранна диагностика и комплексна терапия, е възможно по-леко протичане

Диагнозата при различните видове апластична анемия се изгражда въз основа на типичната клинична картина, хематологичните отклонения, засягащи и трите реда на хемопоезата, в комбинация с типичните промени в костния мозък, като е необходимо изясняване на етиологичния фактор:

• разпит и преглед: при разпита се обръща внимание на потенциален отключващ фактор, като инфекция, имунно заболяване, прием на лекарства, токсични въздействия и други. При физикалния преглед се откриват обикновено типичните за болестта промени
• лабораторни изследвания: налице е значителна и задълбочаваща се анемия с нормохромен характер (MCHC е в нормални граници), рязко намалява броят на гранулоцитите и левкоцитите, както и броят на тромбоцитите. Времето на кървене се удължава, докато времето на съсирване е нормално, скоростта на утаяване на еритроцитите е винаги силно ускорена, достигайки в много от случаите до трицифрени стойности. Серумното желязо е нормално или повишено
• изследване на костен мозък: при костномозъчна пункция се установява тотална хипоплазия на костния мозък или проявена в различна степен хипоплазия. Паренхимните клетки в костния мозък се заместват изцяло или частично от мастна тъкан, ретикулни клетки, лимфоцити и макрофаги

Лечението цели да стимулира регенераторните възможности на костния мозък, подобряване общото състояние на болния, повишаване на индивидуалните защитни сили, преодоляване на хеморагичната диатеза и настъпилите във връзка с нея хеморагични усложнения, отстраняване на провокаторите.

Терапевтичният подход е строго индивидуален, включва комплексни мерки от консервативни и оперативни методи за повлияване на болестния процес, като най-често се назначават:

• отстраняване на провокатора: в случаите, при които се касае за медикаментозно индуцирана апластична анамиея е необходимо своевременно отстраняване на всички лекарства, които имат потискащ ефект върху костномозъчната дейност. При инфекциозно-обусловена апластична анемия се назначава комплексна и целенасочена антибиотична терапия, съобразена с резултатите от антибиограмата
• хемотрансфузия: основен метод за лечение е преливането на прясна едногрупова кръв със стимулираща и заместителна цел. При необходимост може да се прелива и тромбоцитна маса
• лекарствена терапия: прилагат се във високи дози парентерално кортикостероиди в краткотрайни ударни курсове от 4 до 6 дена, последвани от продължително перорално кортикостероидно лечение. Едновременно с това се използват фолиева киселина, витамини, анаболни хормони, широко се използват нетоксични за костномозъчното кръвотворене широкоспектърни бактерицидни антибиотици (цефалоспорини, квинолони и други). С кръвоспираща цел се прилагат витамин C, витамин K, калциев глюконат и други хемокоагуланти

• спленектомия: при хроничните и протрахирани форми, неповлияващи се от провежданото медикаментозно лечение и хемотрансфузии, може да се извърши спленектомия с отстраняване на слезката на фона на подходящо симптоматично лечение
• трансплантация на костен мозък: при някои пациенти добри резултати могат да се постигнат чрез костномозъчна трансплантация, като интервенцията в много случаи се прилага след спленектомия

Прогнозата най-често е неблагоприятна и болните завършват летално. При хроничните и протрахирани форми прогнозата е относително по-добра, като костномозъчната трансплантация дава надежди за подобряване на прогнозата.

Необходимо е повишено внимание при необходимост от провеждане на терапия с лекарства, които могат да потиснат костния мозък. Такива са например редица имуносупресори, тиреостатици, цитостатични лекарства, антибиотици от тетрациклиновия ред, нестероидни противовъзпалителни антиревматични препарати и други.