11. Пулмонална стеноза

Пулмоналната стеноза може да бъде изолирано валвуларно стеснение (90%), субвалвуларно или суправалвуларно стеснение, или е възможно да се наблюдава в комбинация с други сложни вродени сърдечни пороци.

• Валвуларна пулмонална стеноза

Изолирана валвуларна пулмонална стеноза съставлява приблизително 10% от всички вродени сърдечни заболявания. Типично за състоянието е, че клапните комисури са частично слети и трите платна са изтънени и гъвкави, което допринася за образуването на конусовидната форма на клапата със стеснения клапен отвор в центъра. Възможно е да настъпи дилатася на белодробните артерии непосредствено след стенозата, дължаща се на така. нар. "джет ефект".

От друга страна, приблизително 10-15% от пациентите с клапна пулмонална стеноза имат диспластични пулмонални клапи. Тези клапи имат нарушена форма и задебеляване на платата, с леко сливане на комисурите, и при тях се наблюдава различна степен понижена мобилност на платната. Платната са съставени от миксоматозна тъкан. Клапният пръстен обикновено е малък, а суправалвуларната част на белодробните артерии обикновено е хипопластична. Приблизително две трети от пациентите със синдром на Noonan има пулмонална стеноза, дължаща се диспластични клапи.

При 90% от пациентите с тетралогия на Фало се наблюдава бикуспидна пулмонална клапа, което е рядко срещано при индивиди с изолирана клапна пулмонална стеноза.

При тежка валвуларна пулмонална стеноза, субвалвуларната дяснокамерна хипертрофия може да предизвика инфундибуларно задебеляване, което да допринесе за обструкция на изходящия тракт на дясна камера. Това състояние обикновено регресира след коригиране на клапната стеноза.

При тежка пулмонална стеноза и намален комплайънс на дясна камера е възможно появата на цианоза, дължаща се на дясно-ляв шънт, ако има наличен персистиращ форамен овале, дефект на междупредсърдната преграда или на междукамерната преграда.

• Субвалвуларна пулмонална стеноза

Субвалвуларната пулмонална стеноза настъпва при стесняване на инфундибуларния или субинфундиларния регион, при обикновено нормална пулмонална стеноза. Състоянието се среща предимно при пациенти с тетралогия на Фало и може да бъде комбиниран с вентрикуларен септален дефект.

Двойна кухина на дясна камера е рядко състояние, което е свързано с фибромускулно стесняване на изходния тракт на дясна камера с обструкция на изходящия кръвоток на субвалвуларно ниво.

• Суправалвуларна пулмонална стеноза

Суправалвуларна пулмонална стеноза може да предизвика обструкция на нивото на ствола на белодробните артерии, на ниво бифуркация или в по-дисталните разклонения. Суправалвуларната пулмонална стеноза може да настъпи само на едно ниво, но в практиката се среща по-често обструкция на няколко нива. Суправалвуларната пулмонална стеноза може да бъде свързана с други сърдечни аномалии като клапна пулмонална стеноза, дефект на междупредсърдната преграда или междукамерната преграда, персистиращ дуктус артериозус, тетралогия на Фало и други.

Функционална или физиологична суправалвуларна пулмонална стеноза представлява честа причина за систоличен шум при деца. Това може да се наблюдава както при недоносени, така и родени в термин деца. С течение на времето, белодробната артерия нараства и шумът обикновено изчезва.

Постстенотична дилатация може да настъпи при дискретна сегментна стеноза, но такава дилатация липсва, ако стенотичният сегмент е дълъг или пулмонланат артерия е достатъчно хипопластична. Поствалвуларна пулмонална стеноза се свързва с редица заболявания като синдром на Уилиямс, синдром на Noonan, синдром на Ehler-Danlos и други.

Повечето деца и възрастни с лека до умерена пулмонална стеноза са асимптоматични. Теи с тежка пулмонална стеноза могат да изпитват задух при усилие и умора. В много редки случаи, пациентите съобщават за болка в гърдите при усилие, синкоп или внезапна смърт. Поява на периферни отоци и други типични симптоми могат да се появят при възникване на дясностранна сърдечна недостатъчност. Цианоза се наблюдава при пациенти със значителен дясно-ляв шънт, ако е наличен персистиращ форамен овале, атриален септален дефект, вентрикуларен септален дефект.

При прегледа на пациента се установява прекордиален палпируем импулс по лява парастернална линия, който обикновено се свързва с тежка пулмонална стеноза. При аускултацията на болния се установява нормален първи тон и раздвоен втори тон, със слаба и забавена пулмонална съставка. Пулмонланата стеноза обикновено води до систоличен кресцендо-декресчендо шум на изтласкване в областта на горен ляв парастернален ръб.

При пациенти с промени в клапните платна може да се чуе систоличен клик на изтласкване, който да предхожда шума, и който се различава от аортния по по-големия си интензитет по време на издишване и намаляването му при видшване. С увеличаване тежестта на пулмоналана стеноза, систоличният шум на изтлаксване се увеличава по интензитет, повишава се времетраенето му, и неговият пик се забавя. При наличие на дисплазия или тежко задебеляване на клапните платна води до тяхното имобилизиране и не се чува пресистоличния клик.

Подобно на останалите клапни пороци и тук инструменталните изследвания играят много важна роля за поставяне на диагнозата. Такива изследвания са рентгенография, ехокардиография, електрокардиограма (ЕКГ), сърдечна катетеризация и други.

Рентгенография на гръден кош - характерна рентгенографска находка, дори при лека пулмонална стеноза е проминирането на общата, лявата или дясната пулмонарни артерии, предизвикано от постстенотична дилатация. Интрапулмоналните белодробни съдове обикновено изглеждат непроменени, дори при тежка пулмонална стеноза. При критична пулмонална стеноза, белодробното кръвообращение изглежда понижено, особено ако е наличен значителен дясно-ляв шънт, наблюдаван при персстиращ форамен овале или междупредсърден септален дефект. Като цяло, размерът на сърдечната сянка е нормален, освен ако не се развие дясностранна сърдечна недостатъчност или трикуспидална регургитация. проминиране на дясната сърдечна граница може да се наблюдава при около 50% от пациентите, което предполага наличие на дилатирано дясно предсърдие.

Електрокардиограма - степента на дяснокамерна хипертрофия на ЕКГ в голяма степен корелира с тежестта на пулмоналмата стеноза. При лека пулмонална стеноза 50% от пациентите имат нормална ЕКГ с леко дясно отклонение на сърдечната ос. При умерена пулмонална стеноза се наблюдава дясностранно отклонение на електрическата ос и увеличена амплитуда на R-зъбеца във V1. Тежката пулмонална стеноза се характеризира с изразено отклонение на сърдечната ос надясно, доминиращ R-зъбец в AVR, и проминиращ R-зъбец (>20 мм) във V1.

Ехокардиография - ехокардиографското изследване потвърждава или отхвърля диагнозата пулмонална стеноза. Доплер-ехокардиографията и конвенционалната 2D-ехокардиография се използват съвместно за оценка на пулмоналната клапа.

При 2d-ехокардиография се установяване задебеляване на клапата, оценка на "doming" на недиспластичните клапи, дяснокамерна хипертрофия и други. При повечето пациенти могат да бъдат измерени дяснокамерния размер и систоличната функция, размерът на дясно предсърдие и белодробните артерии.

Цветният Доплер служи за опредляне интензитетът на джета през пулмоналната клапа, както и локализиране на стенозата. PW-Доплерът (разположен точно преди мястото на обструкция) и CW-Доплерът се използват за измерването скоростта на джета, което може да се използва за изчисление на градиента през пулмоналанат клапа. Обикновено не се наблюдава систоличен градиент през клапата. При пулмонална стеноза, дяснокамерното налягане се увеличава и в последствие възниква градиент между дясната камера и белодробните артерии. Доплеровото изследване на пулмоналната клапа може да определи степента на появилият се градиент.

Площта на пулмоналната клапа при здрав възрастен е 2 кв.см/кв.м телесна повърхност. Лека пулмонална стеноза се дефинира като пулмонлана клапа с размери над 1 кв.см и трансвалвуларен градиент по-малък от 50 mmHG. Умерената пулмонална стеноза се дефинира като пулмонална клапа с размери 0,5-1 кв.см, с трансвалвуларен градиент между 50 и 75 mmHg. Тежка пулмонална стеноза се характеризира с площ на пулмоналаната клапа под 0,5 кв.см и трансвалвуларен градиент по-голям от 75 mmHg.