8. Аортна инсуфициенция

Причините за възникване на аортна инсуфициенция са разнообразни. Вродената аортна регургитация се дължи най-често на бикуспидия на аортната клапа (аортна клапа с 2 платна).

Придобитата аортна регургитация може да се дължи на ревматизъм, инфекциозен ендокардит, колагенози на кръвоносните съдове, дегенеративно заболяване на аортната клапа, травматично увреждане на аортната клапа, след хирургична интервенция (например след TAVI - transcatheter aortic valve implantation).

Някои нарушения на възходящата аорта, при отсъствие на клапно увреждане, може също да доведе до аортна регургитация. Такива нарушения могат да бъдат продължителна тежка хипертония, синдром на Марфан, идиопатична аортна дилатация, цистична медиална некроза, сенилна аортна ектазия и дилатация, сифилис на аортата, гигантскоклетъчен артериит, артериит на Такаясу, анкилозиращ спондилит, болест на Wipple и други.

Острата аортна инсуфициенция се причинява най-често от инфекциозен ендокардит, който може да доведе до разрушаване или перфорация на платната на аортната клапа. По-големите вегетации могат да нарушат нормалната коаптация (затваряне, прилепване) на аортните платна или да доведат до пролабиране на платното, което е предпоставка за възникване на регургитация. Друга причина за остра аортна инсуфициенция е гръдната травма, която може да доведе до разкъсване на асцендентната аорта и нарушаване структурния апарат на аортната клапа. С развитието на транскактетърното поставяне на аортна клапна протеза, пост-TAVI аортната регургитация става все по-срещана. При остра дисекация на асцендентната аорта (тип А), ретроградното проксимално разслояване на аортната стена може да доведе до увреждане платната на клапата.

Хроничната аортна инсуфициенция може да се наблюдава при бикуспидна аортна клапа, което е едно от най-честите вродени нарушения на човешкото сърце. Въпреки че по-често бикуспидната аортна клапа води прогресивно до развитие на аортна стеноза, отколкото до регургитация, тя представлява една от най-честите причини за изолирана аортна инсуфициенция, изискваща клапно протезиране. Някои медикаменти, като фенфлурамин и дексфенфлурамин, могат да доведат дегенеративни промени по клапния апарат, резултиращи в хронична аортна регургитация.

Анкилозиращия спондилит често води до аортит, който засяга и аортния корен, с последваща аортна регургитация. По-нататъшното напредване на субаортния фибротичен процес към интравентрикуларния септум може да доведе до заболяване на проводната система на сърцето. Болест на Бехчет предизвиква сърдечни усложнения при по-малко от 5% от пациентите, но потенциални нарушения могат да бъдат проксимален аортит с аортна инсуфициенция, както и увреждане на коронарните съдове. Гигантско-клетъчният артериит представлява системен васкулит, който обикновено засяга екстракраниалните клонове на каротидната артерия, но в някои случаи може да предизвика възпаление на аортата и аортна регургитация. Ревматоидният артрит може да доведе до образуване на грануломатозни възли в платната на аортната клапа. В редки случаи, това може да доведе до клинична изява на аортна регургитация, докато по-често те се установяват случайно при аутопсия. Системният лупус еритематодес може да предизвика клапна фиброза и последваща дисфункция, включително и аортна регургитация. Лупусът се свързва и с ендокардит на Libman-Sacks, изразяващ се със стерилни верукозно валвуларни вегетации, които могат да доведат до аортна инсуфициенция.

Въпреки че ревматичната болест на сърцето е най-честата причина за поява на аортна регургитация в световен мащаб, вродените и дегенеративните клапни аномалии са най-честите причинители на аортна инсуфициенция в Съединените щати, като най-често се диагностицира във възрастовата група 40-60 години. Предполагаемата честота на аортна инсуфициенция, независимо от нейната тежест, е в границите между 2-30%, но само 5-10% от пациентите с този порок имат тежко заболяване, което води до честота на тежка аортна регургитация в общата популация по-малко от 1%. Във Фрамингамското проучване, честотата на аортна регургитация била 13% при мъжете и 8,5% при жените. Честотата и тежестта на заболяването се увеличавали с възрастта.

Честотата на аортна инсуфициенция в световен мащаб не е напълно изяснена. Въпреки това, честотата на някои от причините за възникване на заболяването е добре проучена. Например ревматичната болест на сърцето е относително висока в някои азиатски държави, държави от Близкия изток и страни от Северна Африка.

Аортната инсуфициенция се среща по-често при мъже, отколкото при жени. По-високата честота на заболяването при мъжете се обяснява с факта, че някои от причините за възникване на порока, като синдром на Марфан или бикуспидна аортна клапа, превалират при индивидите от мъжки пол. Хроничната аортна регургитация често започва при пациенти в края на 50-те години от живота и се документира в повечето случаи при пациенти над 80 години. По принцип, тежестта и честотата на порока се увеличава с възрастта, въпреки че тежка аортна регургитация не се среща често преди 70 годишна възраст. Пациенти, страдащи от синдром на Марфан или бикуспидна аортна клапа, по-рано развиват аортен порок.

Непълно затваряне на аортните клапни платна може да бъде резултат на заболяване на самите клапна, аортата или травма. Диастолния рефлукс през аортната клапа може да доведе до обемно обременяване на лява камера. Повишаване на систолния ударен обем и ниско диастолно аортно налягане води до увеличаване на пулсовото налягане. Тежестта на аортната регургитация се определя от големината на регургитационната площ на аортната клапа, диастоличния градиент между аортата и лявата камера, както и от продължителността на диастолата. Патофизиологията при аортната инсуфициенция зависи от това дали тя е остра или хронична. При острата аортна регургитация, лявата камера няма достатъчно време за дилатация в отговор на повишено обемно натоварване, докато при хроничната аортна инсуфициенция, лявата камера преминава през редица компенсаторни механизми.

• Остра аортна регургитация - остра аортна регургитация със сигнификантна тежест води до увеличаване обема на постъпващата кръв по време на диастолата. Лявата камера няма достатъчно време да се дилатира в отговор на това внезапно свръхобременяване. В резултат на това, теледиастолното налягане в лява камера бързо се увеличава, което води до повишаване на налягането в белодробните вени и нарушаване динамиката на коронарния кръвоток. С повишаване на налягането в белодробното кръвообращение, пациентите постепенно развиват белодробен застой и оток. В тежките случаи е възможно възникване на сърдечна недостатъчност и евентуално да доведе до кардиогенен шок. Намалената миокардна перфузия може да доведе до миокардна исхемия. В тези случаи трябва да се има предвид ранната хирургична интервенция (особено при аортна инсуфициенция, дължаща се на аортна дисекация, хирургичното лечение трябва да бъде незабавно).

• Хронична аортна регургитация - хроничната аортна регургитация предизвиква постепенно обемно обременяване на лява камера, което води до редица компенсаторни промени, включително левокамерна дилатация и ексцентрична хипертрофия. Левокамерната дилатация настъпва следствие на добавяне на серии от саркомер (изразяващо се в по-дълги миокардни фибри), както и чрез преподреждане на миокардните фибри. В резултат на това, лявата камера става по-голяма и с увеличен комплайънс, с по-големи възможности за доставяне на голям ударен обем, който да компенсира регургитационния обем. Последвалата хипертрофия на стената възниква в съответствие на увеличените налягане и стрес, получени при левокамерната дилатация. През ранните фази на хроничната аортна регургитация, фракцията на изтласкване на лява камера е нормална или дори повишена (поради увеличеното преднатоварване и механизмът на Франк-Старлинг). В този период пациентите могат да останат асимптоматични. С прогресирането на аортната регургитация, левокамерната дилатация надвишава резервът на преднатоварване по кривата от механизма на Франк-Старлинг и фракцията на изтласкване спада до нормалните или по-ниски от нормалните стойности. Крайният диастолен обем на лява камера се увеличава и представлява критерии за прогресивна миокардна дисфункция. Евентуално, лявата камера може да достигне максималните си размери и диастолното налягане да започне да се покачва, което се изразява с диспнея. Увеличаването на крайното диастолно налягане на лява камера може също да понижи коронарните перфузионни градиенти, водещо до субендокардна исхемия и миокардна исхемия, некроза и апоптоза.

Клиничната картина при аортна регургитация отново зависи от това дали тя е остра или хронична. Типичните оплаквания при тежка остра аортна регургитация са тежък задух, бързо развиваща се сърдечна наедостатъчност и гръдна болка, ако миокардната перфузия е нарушена или е налична аортна дисекация.

Пациентите с хронична аортна инсуфициенция имат много дълъг асимптомен период, който може да продължи с години. Възможно е да се развие компенсаторна тахикардия (учестен сърдечен ритъм) за поддържане добър сърдечен дебит, което води до скъсяване на диастолата. В резултат на това е възможно пациентите да бъдат асимптомни дори при физическо натоварване. С течение на времето обаче обемното обременяване води до левокамерна дисфункция и лявата камера дилатира. Сигнификантно увреждане на левокамерната функция може да настъпи преди развитие на симптоми при близо 25% от пациентите, което подчертава важността на периодичната ехографска оценка на порока.

Сред пациентите с асимптоматична левокамерна дисфункция, повече от 25% от тях развиват симптоми в рамките на 1 година. Симптомите на тежка хронична аортна регургитация включват палпитации, задух, болка в гърдите и внезапна сърдечна смърт (много рядко, <0.2%).

По време на прегледа на болен с остра регургитация на аортната клапа се установява тахикардия, периферна вазоконстрикция, цианоза, белодробен оток, алтерниращ пулс, диастоличен шум. При много тежки, фулминантно протичащи форми регургитации е възможно да се развият симптоми на кардиогенен шок.

При хроничните форми на аортна регургитация могат да се наблюдават симптоми като големи стойности на пулсовото налягане (високо систолично и ниско диастолично налягане), симптом на Бекер (видими систолични пулсации на ретиналните артериоли), пулс на Къригън, симптом на Мюсет (ритмично поклащане главата на пациента в синхрон със сърдечния ритъм), признак на Duroziez (систоличен шум на феморалната артерия при проксимална компресия на артерията и диастоличен шум при дистална компресия), симптом на Мюлер (видими систолични пулсации на увулата), признак на Квинке (пулсации на нокътното ложе при лека компресия), Признак на Траубе (шум наподобяващ пистолен изстрел при аускултация на феморалната артерия). Шумът на Austin-Flint представлява диастоличен шум, който се дължи на взаимодействието на регургитационния джет с предното митрално платно.

Допълнителна информация за симптомите и признаците при аортна инсуфициенция можете да прочетете тук:

• Ускорена сърдечна дейност
• Задух
• Остър задух
• Сърцебиене
• Задух при усилие
• Болка в гърдите