13. Хемиплегична мигрена

Хемиплегичната мигрена се класифира на два вида:

• фамилна хемиплегична мигрена (проявява се в семейството)
• спорадична хемиплегична мигрена (среща се само при един човек без фамилна анамнеза)

Фамилната хемиплегична мигрена е автозомно-доминантен подтип на хемиплегична мигрена, която протича в семейството. Диагностичните критерии за фамилна хемиплегична мигрена изискват поне един роднина от първа или втора степен да е имал пристъпи, отговарящи на диагностичните критерии за хемиплегична мигрена. Когато човек има фамилна хемиплегична мигрена поради генетичен фактор, има 50% шанс да предаде тази генетична черта на децата си.

Спорадичната хемиплегична мигрена се среща само при хора без фамилна анамнеза за хемиплегична мигрена. Тези индивиди могат да бъдат без или с фамилна анамнеза за мигрена с аура. Тези случаи изглежда имат същите причини като фамилния вид мигрена и представляват de novo мутации.

Мигрената е често срещано заболяване, което се среща при 15 до 20% от населението. Хемиплегичната мигрена е рядко срещано състояние, с докладвано разпространение от 0,01%. Датско проучване показва, че разпространението на спорадичната хемиплегична мигрена е 0,002%, а фамилната хемиплегична мигрена е 0,003%.

Средната възраст на начало е 12 до 17 години. Съотношенията на разпространение при жени към мъже варират от 2,5:1 до 4,3:1.

Свръхактивни нервни клетки могат да причинят хемиплегична мигрена. Генетична промяна (мутация) влияе върху функционирането на нервните клетки. Следните генни варианти са идентифицирани при хора, страдащи от хемиплегична мигрена:

• CACNA1A (фамилен тип 1 или спорадичен)
• ATP1A2 (фамилен тип 2 или спорадичен)
• SCN1A (фамилен тип 3)
• PRRT2 (всички фамилни типове)

Генетичните аномалии могат да причинят и двата вида хемиплегична мигрена. Някои проучвания предполагат, че 10 до 20% от спорадичните хемиплегични мигрени може да имат мутации в гените CACNA1A и ATP1A2.

Известните генетични мутации не са отговорни за всички случаи на фамилна хемиплегична мигрена и най-малко 25% от тези семейства нямат мутации в гените, идентифицирани в момента за фамилна хемиплегична мигрена.

Задействащите фактори при хемиплегична мигрена са подобни на тези за други видове мигрена. Тригерите могат да варират при различните хора.

Хемиплегичната мигрена може да бъде предизвикана от отключващи фактори (тригери) като

• остър стрес
• липса на сън или прекомерен сън
• ярки светлини
• интензивни емоции
• засилена физическа активност
• травма на главата
• определени храни или промени в начина на хранене (като пропускане на хранене)

Храни, които могат да бъдат потенциални тригери, са сирене, шоколад, алкохол, кофеин, ядки, кисели краставички. Някои доклади също предполагат конвенционална ангиография като отключващ фактор за хемиплегична мигрена.

Както фамилната, така и спорадичната хемиплегична мигрена често започват в детството.

Пристъпите на мигрена обикновено започват през първото или второто десетилетие от живота, като честотата на пристъпите намалява с възрастта. Средната честота на атаките е три на година. Въпреки това, в някои случаи те могат да достигнат до 250 на година.

Симптомите могат да продължат часове до дни или дори седмици в редки случаи, но повечето изчезват напълно.

Основните симптоми включват:

• Слабост от едната страна на тялото (хемиплегия)
• Главоболие
• Други типични симптоми на аурата, като промени в зрението, изтръпване, мравучкане и проблеми с говора

Възможно е също така да се появят:

• Треска
• Промени в съзнанието, от объркване до дълбока кома
• Проблеми с координацията
• Сънливост
• Загуба на паметта
• Психоза
• Гадене или повръщане
• Повишена чувствителност към звук и светлина

Характерната черта на хемиплегичната мигрена е наличието на едностранна двигателна слабост като проява на аура при поне няколко от пристъпите. Двигателната слабост обаче не е единственият тип аура по време на хемиплегичната мигренозна атака.

Почти винаги се виждат две или повече аури, всяка от които се развива в продължение на 20 до 30 минути и отнема часове, за да отшумят. Аурите обикновено се проявяват в следния ред: визуални, сензорни, двигателни, афазични и симптоми на мозъчния ствол.

Могат да се появят други типични симптоми на аурата като дефекти на зрителното поле, скотома, хемианопия, изтръпване, мравучкане, атаксия, треска или летаргия. Моторните симптоми често започват в ръката и постепенно се разпространяват към ръката и лицето. Едностранната слабост може да смени засегнатата страна между или по време на атаки, тоест едностранните симптоми могат да се редуват от дясната и лявата страна между или по време на атаки. Пациентите рядко могат да имат двустранна двигателна слабост едновременно или последователно. Двигателната слабост може да варира от лека до тежка.

Симптомите обикновено се появяват за 20 до 30 минути, въпреки че в редки случаи симптомите на аурата и двигателната слабост могат да се развият остро и да имитират инсулт. Симптомите могат да продължат от няколко часа до дни и рядко могат да продължат до 4 седмици. Изчезват напълно в повечето случаи. Повечето пациенти с хемиплегична мигрена имат свързано главоболие, което обикновено се появява по време на аурата, но може и след симптомите на аурата.

Главоболието може да бъде леко до мъчително по интензитет, може да бъде двустранно или едностранно, независимо от страната на симптомите на аурата, и може да се прояви преди или по време на развитието на зрителни симптоми.

Тежките пристъпи на хемиплегична мигрена могат да бъдат свързани с енцефалопатия или кома. Симптомите на тежък пристъп, включително хемиплегия и нарушено съзнание, могат да продължат много дни до месеци, преди да изчезнат напълно. Двигателните симптоми могат да продължат повече от главоболието.

Признаците и симптомите, специфични за тежките атаки, включват делюзии, сънливост, мозъчен оток, гърчове, треска, менингизъм, плеоцитоза на гръбначномозъчната течност, объркване, възбуда, сънливост, мозъчен оток и мозъчен инфаркт. Тежките атаки рядко могат да причинят трайно увреждане на мозъка, церебрална атрофия, инфаркт, когнитивен спад и смърт.

При някои пациенти с фамилна хемиплегична мигрена са докладвани гърчове, независими от пристъпи на хемиплегична мигрена.

Възможните усложнения на хемиплегична мигрена включват:

• Мигренозен статус - изтощителна мигренозна атака, която има тенденция да продължава повече от 72 часа. Някои пациенти с мигренозен статус изискват хоспитализация поради силна болка.
• Мигренозен инфаркт или инсулт - пациентите с мигрена с аура имат по-висок риск от инсулт. Мигренозният инфаркт е мигренозен пристъп при пациенти с аура, при който симптомите на аурата продължават повече от час и инфарктът се вижда на образно изследване.
• Персистираща аура без инфаркт - може да се наблюдава при пациенти, чиято аура продължава повече от седмица след края на мигренозното главоболие. Пациентите могат да имат симптоми, подобни на мигренозен инфаркт, но образното изследване не показва такъв.
• Предизвикан от мигренозна аура припадък - гърч, който се предизвиква от мигренозен пристъп с аура. Припадъкът обикновено настъпва в рамките на един час след мигренозен пристъп.
• Проблеми с психичното здраве - някои пациенти с мигренозно главоболие са изложени на повишен риск от депресивно разстройство, биполярно разстройство или посттравматично стресово разстройство.

Някои редки усложнения са постоянни неврологични дефицити, когнитивен спад и смърт.

Тъй като симптомите на хемиплегичната мигрена са подобни на инсулт, гърчове или други потенциално сериозни неврологични състояния, е важно да посетите лекар, за да получите правилна диагноза. По време на това посещение лекар ще прегледа внимателно медицинската история и ще направи пълен неврологичен преглед. Също така може да назначи образни изследвания на мозъка. Тези стъпки са необходими, за да се изключат други причини и да се потвърди диагнозата.

Диагнозата на хемиплегичната мигрена е предимно клинична и понякога може да бъде предизвикателство. Характерната черта за диагностика е епизодична, обратима, едностранна двигателна слабост като проява на мигренозна аура, заедно с поне още един вид аура. От съществено значение е да се изключат други общи патологии, които потенциално биха могли да причинят главоболие и неврологични дефицити. Пълната история на симптомите, потенциалните задействания, фамилната анамнеза и други свързани симптоми е от съществено значение за диагностицирането.

Неврологичният преглед по време на пристъп може да покаже едностранна хиперрефлексия и положителен знак на Бабински. Двигателните и сетивните симптоми обикновено са по-забележими в горните крайници, отколкото в долните. Изследването между атаките обикновено е нормално. Повечето пациенти с FHM1 и други с FHM2 имат церебеларни признаци като атаксия, дизартрия и нистагъм. Спорадичната хемиплегична мигрена рядко се свързва с аномалии на малкия мозък.

Изследвания като компютърна томография и магнитен резонанс на главата, изследване на цереброспиналната течност и електроенцефалограма могат да са необходими, за да се изключат други патологии, особено ако атаките са нови по начало, имат продължителни симптоми и няма фамилна история.

Генетичните изследвания не се препоръчват във всички случаи. Може да бъде полезно за пациенти с ранно начало на фамилна хемиплегична мигрена, свързано с атипични неврологични прояви, и при пациенти с фамилна хемиплегична мигрена, при която тежестта на атаката и неврологичните прояви се различават от други засегнати роднини.

За поставяне на диагнозата хемиплегична мигрена е необходимо да бъдат изпитани поне два епизода на хемиплегична мигрена. Хемиплегичната мигрена има дефиниция от две части. Първо, за да получите диагноза хемиплегична мигрена, човек трябва да изпитва временни симптоми, свързани с двигателна слабост, зрение, сетива или реч.

Освен това трябва да притежава поне две от следните характеристики:

• поне един неврологичен симптом, който се разпространява постепенно в продължение на 5 минути или повече
• два или повече симптома, които се появяват последователно
• всеки отделен недвигателен симптом с продължителност 5-60 минути и двигателни симптоми с продължителност до 72 часа
• поне един симптом само от едната страна на тялото
• зрителният, сензорен или двигателен симптом, придружен или последван от главоболие в рамките на 1 час

За правилна диагноза на хемиплегична мигрена лекарят трябва да изключи всички други потенциални причини за симптомите.

Епизодите на хемиплегична мигрена могат да имитират няколко други неврологични състояния, които могат да причинят главоболие и неврологични дефицити. Диференциална диагноза може да се направи с:

• Транзиторна исхемична атака - симптомите са обратими както при транзиторна исхемична атака, така и при хемиплегичната мигрена, но симптомите на транзиторната исхемична атака са по-внезапни и е по-малко вероятно да имат други симптоми на аурата като гадене, повръщане и фотофобия
• Инфекции като менингит, енцефалит и мозъчен абсцес - могат да причинят главоболие и двигателни симптоми
• Мозъчни тумори - обикновено причиняват по-прогресивни неврологични симптоми и имат находки при образно изследване
• Припадъци с постиктална парализа - могат да се разграничат по пароксизмални симптоми като потрепване на крайниците в началото и постиктално объркване
• Наследствени заболявания като митохондриална енцефаломиопатия с лактатна ацидоза и инсулт-подобни епизоди (MELAS), наследствена хеморагична телеангиектазия и церебрална автозомно доминантна артериопатия с подкорови инфаркти и левкоенцефалопатия (CADASIL) - могат да причинят главоболие и неврологичните дефицити; могат да бъдат разграничени по клинични характеристики, образни и генетични изследвания
• Метаболитни нарушения като хомоцистинурия и дефицит на орнитин транскарбамилаза - рядко могат да се проявят с главоболие и подобни на инсулт симптоми
• Синдром на инсулт-подобни мигренозни пристъпи след лъчева терапия (SMART) - диференцира се от анамнеза за церебрална радиация и характерни образни находки
• Алтернираща хемиплегия в детството, причинена от варианти на гена ATP1A3 - характеристиките, които помагат да се разграничи от мигрената, включват когнитивно увреждане, дистония, нистагъм, епилепсия и атаксия

Симптомите на хемиплегична мигрена могат да бъдат плашещи и тревожни. Поставянето на правилна диагноза и започването на подходящо лечение е от съществено значение за справяне и предотвратяване на атаки. Лечението на хемиплегични мигрени включва фармакологично лечение с абортивни и превантивни лекарства. Тежките атаки може да изискват хоспитализация и допълнителни мерки.

Пациентите с хемиплегична мигрена могат да бъдат лекувани със същите абортивни и превантивни лекарства, използвани за типична мигрена с аура, с изключение на агенти, които могат да обострят исхемията. Лечението на острите епизоди е основно с НСПВС и антиеметици. Интраназалният кетамин, приложен в началото на атаката, е показал полза при пациенти с фамилна хемиплегична мигрена. Използването на триптани за хемиплегична мигрена е противоречиво.

Верапамил се използва като профилактично и абортивно средство за хемиплегична мигрена. Други лекарства, използвани за профилактично лечение, включват флунаризин, кетамин, ламотрижин и налоксон. Други превантивни лекарства, които могат да се използват (както при други типични мигрени с аура), са амитриптилин, топирамат и валпроева киселина.

Триптаните и ерготамините обикновено са противопоказани при хемиплегична мигрена поради опасения за потенциална церебрална вазоконстрикция. Някои специалисти също препоръчват избягване на бета-блокери като превантивна терапия при пациенти с хемиплегични мигрени, като мигрена с аура на мозъчния ствол.

Тригерите за хемиплегично мигренозно главоболие трябва да бъдат идентифицирани и избягвани, ако е възможно.

При повечето пациенти с хемиплегична мигрена симптомите на аурата изчезват напълно, въпреки че могат да бъдат продължителни. В редки случаи хемиплегичната мигрена води до трайни неврологични дефицити, мозъчни инфаркти, когнитивен спад или смърт. Неблагоприятната прогноза често се свързва с ранна поява на хемиплегична мигрена с тежки пристъпи, повтаряща се кома или гърчове.

Честотата на пристъпите намалява след 50-годишна възраст, тъй като хемиплегичните пристъпи се развиват в по-типични мигренозни пристъпи без двигателни симптоми.

Мигрена с аура увеличава риска от инсулт при индивидите и е важно да се запомни, че пациентите с хемиплегична мигрена могат да получат инсулт. Освен това, при тези индивиди също могат да възникнат остри исхемични инсулти поради съдови рискови фактори.