5. Симптоми при хемофилия

Клиничната картина при хемофилия варира от тежестта на заболяването. При леките форми единствена проява може да бъде пролонгирано кървене след операции или тежки травми, докато при умерените и особено при тежките форми на хемофилия често са налице някои от следните клинични белези, особено типични за болестта:

• кръвоизливи по кожата: формиране на синини и хематоми може да настъпи след натъртване, удар, травма, но и спонтанно. Големите хематоми могат да провокират допълнително усещане за болка, промени в сетивността, засягане на подлежащи нерви с развитие на парези, парализи и други. При хематом на пода на устната кухина е налице риск от притискане на дихателните пътища и генерализиране на хематомите
• ставни кръвоизливи: известни са с термина хемартроза, като са особено характерни за хемофилията. Първоначално се проявяват с усещане за парене и напрежение в съответната става, последвано от различна по сила болка. Обикновено се засягат големите стави, като лакътните, коленните и глезенните стави, като многократно повтарящите се кръвоизливи в съответната става крият риск от допълнителни увреждания и усложнения, включително анкилоза (обездвижване) на ставата

• кръв в урината: формирането на съсиреци в уретерите често води до дизурични смущения, като хематурията (наличие на кръв в урината) е сред най-честите
• кръвотечение от носа: характерни са честите, провокирани или спонтанни кръвотечения от носа (означават се с термина епистаксис), които трудно се овладяват
• кървене от гастроинтестиналния тракт: кървенето от стомашно-чревния тракт може да се прояви под формата на кръв в изпражненията, мелена или хематемеза (повръщане на кървенисти материи), като загубата на големи количества кръв крие риск от развитие на анемичен синдром
• мозъчен кръвоизлив: мозъчните кръвоизливи представляват рядка, но потенциално застрашаваща живота на пациентите, проява на заболяването. Характерни са за тежките форми на хемофилия и могат да настъпят след удар или травма в областта на главата, като се проявяват клинично с тежко и продължително главоболие, зрителни нарушения, световъртеж, сънливост, загуба на съзнание, гърчове, повръщане и други

Скоро след раждането при някои момчета могат да се открият типични за хемофилия белези, въз основа на които да се назначат съответните изследвания и да последва ранна диагностика с подходяща терапия при необходимост. Сред едни от характерните признаци на хемофилия при деца се включват:

• кървене: при малките деца лесно може да настъпи кървене, особено в областта на устната кухина, при игра с някои предмети, гризане на играчки и други. Продължително кървене при подобна дейност изисква своевременна консултация със специалист. Продължително кървене може да се наблюдава и в процеса на пробив на млечните зъби. Тежки и продължително кървене може да бъде първа проява на хемофилия, установена при обрязване на малките момчета
• бучки по скалпа: по-големите бебета и деца на възраст до 3 години във връзка с чести удари в областта на главата могат да получат образувания или бучки в областта на скалпа
• раздразнителност: раздразнителност, неспокойствие, отказ от прием на храна, нарушения на съня и други могат да възникнат във връзка с кървене с неустановена локализация във вътрешните органи
• нежелание за извършване на някои движения: наличието на ставни кръвоизливи и свързаните с тях болкови усещания стават причина за отказ от лазене и пълзене, нежелание за игра в позиция, натоварваща засегнатите стави. Допълнително хемартрозата може да стане причина за закъснения в прохождането и някои привидни промени в походката
• хематоми: подкожните хематоми са характерни за детската възраст, като настъпват при травми, удар в хода на игра или при поставяне на имунизации, интрамускулни или подкожни апликации от определени лекарства (антибиотици, антипиретици)