8. Лечение при хемофилия

Основното лечение при различните видове хемофилия е заместителна терапия с парентерално приложение на коагулационния фактор, който липсва или е в крайно ниски нива. Използват се пречистени препарати, получени от донорска кръв или от специално отгледани за целта животни.

Особеностите на терапията, начинът на въвеждане на лекарствата (обикновено се прилагат интравенозно, но са разработени и препарати за подкожна апликация с цел улесняване на пациентите и възможност сами да прилагат при нужда тези препарати) и честотата на приложение се определят строго индивидуално за всеки конкретен пациент, съобразно неговата възраст, протичане и тежест на хемофилията, клинични прояви и други.

В близкото бъдеще се очаква въвеждане на генната терапия като опция на избор за лечение на различните форми на хемофилия.

При леките форми на хемофилия лечение е необходимо само при наранявания и предоперативно за намаляване на кървенето. При умерените и особено при тежките форми терапията е необходима, като се назначава заместителна терапия в комбинация с някои допълнителни лекарства и методи на лечение, по-важните от които са:

• дезмопресин: представлява синтетичен аналог на произвеждания от хипофизата хормон вазопресин. Макар най-популярната му употреба да е при пациенти с безвкусен диабет, то при лека форма на хемофилия, може да се използва с цел допълнително подпомагане на организма за производство на фактори на кръвосъсирването, като се прилага интравенозно или под формат на спрей за нос
• антифибринолитици: представляват група лекарства с общо действие, насочено към потискане формирането на плазмин и инхибиране на неговото действие при състояния на повишена фибринолитична активност. Опции на избор са някои аминокиселини (аминокапронова киселина, транексамова киселина и други) и инхибитори на протеиназата
• локални средства: изключително важно е в домашната аптечка на всеки пациент с доказана хемофилия да присъстват подходящи високоефективни локални кръвоспиращи средства. В аптечните мрежи могат да се открият различни видове хемостатици под формата на гелове, хемостатични гъби, фибриново лепило, течни форми, прахообразни коагуланти и други. Прилагат се за подпомагане на кръвоспирането при травми, порязвания, охлузвания и други наранявания, при които се нарушава целостта на съдовата стена и има риск от пролонгирано кървене
• физиотерапия: физикална терапия и рехабилитация може да се назначи допълнително при пациенти с тежко засягане на ставите с цел подобряване на двигателната активност, циркулацията, лимфообращението и намалява риска от развитие на анкилоза и други усложнения