5. Видове белодробна фиброза

Идиопатичната белодробна фиброза е една от най-често срещаните форми на състоянието в клиничната практика, като особеното в тези случаи е, че не може да бъде изяснена етиологията на процеса и не може да се конкретизира конкретната причини, провокирала промените в белия дроб.

Обсъжда се влиянието на различни и разностранни фактори, но за никой от тях не може категорично да се твърди, че е провокирал развитието на фиброза на белия дроб.

Приблизително 50 хиляди нови случая на идиопатична белодробна фиброза се регистрират ежегодно в САЩ, като честотата в световен мащаб е значително по-висока.

Белодробната фиброза, в случаите, в които етиологията е известна, често се дължи на налично подлежащо заболяване. При пациенти със съответните подлежащи заболявания се препоръчва ежегодно проследяване на респираторната активност с цел ранна детекция на налични промени и увреждания:

• свързана с COVID-19 белодробна фиброза: някои проучвания показват повишен риск от развитие на белодробна фиброза при пациенти с тежко протичаща COVID-19 инфекция и сериозно засягане на белия дроб. Дългосрочните ефекти и последици от преболедуване от коронавирусната инфекция тепърва предстои да бъдат изяснени
• свързана с ревматоиден артрит: ревматоидният артрит най-често засяга ставите, но възпалителният процес може да обхване и други части на тялото, като при около десет процента от засегнатите се развива интерстициално белодробно заболяване с риск от преминаване към белодробна фиброза
• свързана със саркоидоза: саркоидозата се характеризира с формирането на грануломи и засяга основно белия дроб, лимфните възли и кожата, като етиологията не е напълно изяснена (обсъжда се наследствен характер, имунологични механизми, излагане на вредни въздействия). По-висок риск от развитие на белодробна фиброза се описва при хронично протичащата форма на белодробна саркоидоза във връзка с прогресията на възпалителните промени и късната диагностика
• свързана със системна склероза: системната склероза представлява автоимунно заболяване, което е рядко и показва много ниска честота в клиничната практика. Засяга предимно жените, като обикновено се установява във възрастта между 25 и 55 години. При своята прогресия системната склероза често води до развитието на белодробна фиброза
• свързана с ГЕРБ: при гастроезофагеалната рефлуксна болест е възможно проникване на стомашни киселини в белия дроб и развитието на съответните поражения (рефлуксът на киселини крие риск от попадането им в дихателните пътища)

Експозиционната белодробна фиброза е честа форма на белодробна фиброза, като обикновено за нейното развитие е необходимо продължително въздействие на определени вредни субстанции, свързани с упражняването на някои професии, вредни навици, лечение на други заболявания.

Сред най-честите заболявания, водещи до белодробна фиброза се включват:

• азбестоза: азбестозата представлява интерстициално пулмонално заболяване, което се причинява от продължително вдишване на азбестови влакна (различни минерални силикати), в резултат от което настъпва плеврално срастване. За развитие на болестта е необходима продължителна експозиция и обикновено състоянието се развива като форма на професионално заболяване
• пневмокониоза: пневмокониозата е едно от типичните професионални заболявания, като засяга ангажираните във въгледобива и работа с въглища. Прекомерното излагане на въглищен прах крие риск от развитие на пневмокониоза (често предшествана от по-леката форма, известна като антракоза), която от своя страна крие риск от развитие на белодробна фиброза
• силикоза: силикозата също принадлежи към професионалните заболявания, засягайки лицата, изложени на продължителна експозиция и вдишване на прах от свободен силициев диоксид (кварц)
• хиперсензитивен пневмонит: хиперсензитивен пневмонит се развива при продължителна експозиция на различни видове прах. Изложени на по-висок риск са фермери, животновъди, особено при развъждане на гълъби, продължителна работа в запрашена среда (зърнопроизводители и аналогични професии). При част от засегнатите състоянието показва обратно развитие след прекратяване на експозицията, докато при други е налице преминаване в белодробна фиброза
• медикаментозно индуцирана: предизвиканата от продължителен прием на някои лекарства белодробна фиброза също принадлежи към експозиционната форма на състоянието, като доказването на етиологията в някои случаи може да бъде значително затруднено (при полиморбидни пациенти, приемащи многобройни и различни по вид лекарства)
• други: тук се включват фиброзните промени в белия дроб, настъпващи в резултат на продължително тютюнопушене, след провеждане на лъчетерапия като част от комплексното онкологично лечение и други, свързани с излагането на определени вредни въздействия

Фамилната белодробна фиброза е изключително рядка форма на заболяването, като се характеризира с наличие на двама или повече от близките родственици на пациента, страдащи от подлежаща белодробна фиброза или диагностицирани с идиопатична интерстициална пневмония.

Някои гени се асоциират с тази форма на белодробна фиброза, но са необходими допълнителни проучвания за доказване на тяхната роля.

При наличие на близки роднини с подлежащо интерстициално заболяване е необходима консултация със специалист от ранна възраст за оценка на риска и създаване на индивидуален план за ограничаване действието на някои рискови фактори.