Белодробна фиброза

Според различни източници около пет милиона души в световен мащаб страдат от белодробна фиброза, като най-засегната е възрастта между 50 и 70 години с леко превалиране на мъжкия пол. Състоянието е по-често за развиващите се, индустриализирани райони, с високи нива на замърсяване, нисък достъп до медицинска помощ.

Много често причините за белодробна фиброза остават неизяснени и състоянието се означава като идиопатично. В случаите, в които етиологията на болестта е установена, обикновено се касае за излагане на професионални вредности (прах от тежки метали, въглища, зърно, фуражи и други), радиация, лекарства, подлежащи заболявания и други.

Редица фактори могат да играят роля при отключването и прогресията на белодробната фиброза, като с доказана роля са напредналата възраст, мъжки пол, активно или пасивно тютюнопушене, наличие на фамилна обремененост, провеждане на агресивна лъчетерапия по повод подлежащо онкологично заболяване и други.

В зависимост от основния етиологичен фактор се различават следните видове фиброза на белия дроб:

• идиопатична: най-често срещаната форма, при която не може да бъде изяснена и уточнена причината, провокирала промените в белия дроб
• свързана с подлежащо заболяване: някои подлежащи заболявания, като ревматоиден артрит, саркоидоза, системна склероза, гастроезофагеална рефлуксна болест и други, могат да провокират промените в белия дроб
• експозиционна: при излагане на различни видове прах, професионални вредности, тютюнев дим, радиация, лекарства и други може да се развие фиброза
• фамилна: рядко срещана форма на състоянието, при която поне двама близки роднини на засегнатите лица са с подлежащи интерстициални белодробни увреждания

Състоянието протича с неспецифични клинични прояви, най-често включващи:

• задух: изключително характерен симптом, наблюдаван в различна степен при всички засегнати пациенти при физическо натоварване или при покой
• кашлица: типична е сухата, непродуктивна, дразнеща кашлица, която може да провокира усещане за болезненост, позиви на гадене и повръщане
• барабанни пръсти и нокти тип часовниково стъкло: влошената кислородна доставка с времето води до промени по ноктите и удебеляване върховете на пръстите
• цианоза: израз на нарушения газообмен, като се проявява с промени в оттенъка на кожата, главно по периферните части на тялото
• други: възможни са гадене, умора, болки в мускулите и ставите, промени в концентрацията, отслабване на тегло и други

В хода на белодробната фиброза могат да се развият многобройни усложнения и полиорганни увреждания, по-характерните от които включват белодробна хипертония, десностранна сърдечна недостатъчност (cor pulmonale), дихателна недостатъчност, рак на белия дроб и много други.

Диагнозата е комплексна и цели потвърждаване на болестта и отдиференциране от други, протичащи идентично състояния:

• разпит и преглед: оценка на рискови фактори, подлежащи заболявания, излагане на вредни въздействия и радиация в комбинация с обстоен преглед, аускултация на бял дроб, измерване на кръвно налягане и честота, извършване на ехокардиограма, тестове за оценка на белодробната функция и други
• лабораторни изследвания: освен стандартните изследвания за проследяване на трите кръвни реда, маркери на възпаление и белези на полиорганни нарушения, се назначава и кръвно-газов анализ и пулсова оскиметрия
• образна диагностика: с важно диагностично значение са резултатите от рентгенография на бял дроб, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс
• биопсия: при диагностични затруднения за потвърждаване на диагнозата се назначава биопсия, най-често при бронхоскопия, в по-редки случаи хирургична биопсия с последващ хистологичен анализ на получения материал

Липсва разработено специфично етиологично лечение при белодробна фиброза, като се прилагат разнообразие от мерки и средства за подобряване на състоянието, облекчение на симптомите, подобряване на прогнозата и намаляване риска от усложнения:

• лекарствена терапия: за забавяне прогресията на болестта се прилагат нинтеданиб и пирфенидон, а за облекчаване на проявите се назначават подходящи симптоматични средства
• кислородна терапия: лечението с кислород оказва благоприятен ефект както върху респираторната функция, така и върху съня, енергичността и цялостното здравословно състояние
• белодробна трансплантация: при някои пациенти при наличието на подходящ донор и съответните показания може да бъде извършена трансплантация на бял дроб на фона на съответната имуносупресивна терапия
• белодробна рехабилитация: добър ефект оказват редица дихателни упражнения, лечебна гимнастика и други методи от физиотерапията и рехабилитацията

За подобряване на цялостното състояние, прогнозата и качеството на живот към конвенционалната терапия се препоръчва приложението на редица общи мерки, включително отказ от тютюнопушене, пълноценно хранене, регулярна физическа активност, комплексни мерки за намаляване риска от респираторни инфекции, както и стриктно изпълнение на препоръките на лекуващия лекар.

Прогнозата се определя индивидуално, като зависи от множество фактори. При някои пациенти болестта има бавен ход и настъпва постепенно влошаване с течение на годините, докато при друг в рамките само на няколко месеца след поставяне на диагнозата настъпва летален изход.