Сарком на Юинг

Саркомите на Юинг представляват 16% от първичните костни саркоми. В САЩ те са най-често срещани през второто десетилетие от живота. Близо 80% от пациентите са на възраст под 20 години. Заболяването не е обичайно за пациенти под 5-годишна възраст и над 30 години.

В световен мащаб годишната заболеваемост е средно по-малко от два случая на милион деца. Със събития възникващи предимно при по-големи деца и тийнейджъри, една от теориите за причинно-следствената връзка е пубертетът, когато има бурен растеж и по този начин костите са по-податливи за развитие на рак. Саркомът е вторият най-често срещан рак на костите при деца и юноши, с лоша прогноза и летален изход при 70% от първоначалната диагноза.

Точната патофизиология на заболяването не е установена, но в голям процент от диагностицираните пациенти са докладвани генни пренареждания, при които се получава анормален транскрипционен фактор. Саркомът на Юинг е състои от малки кръгли клетки в повишено ядрено-цитоплазмено съотношение, което представлява семейство от тумори от детството (ретинобластом, невробластом, рабдомиосарком и нефробластом). Клетките на Юинг имат оскъдна еозинофилна цитоплазма, съдържаща изобилен гликоген.

Сарком на Юинг се среща по-често при мъже и обикновено се проявява в детството или ранна зряла възраст, с пикова честота между 10 и 20 години. Може да се появи навсякъде в тялото, но най-често в таза и проксималните дълги тръбести кости, особено около растежните пластини. Диафизите на бедрената кост са най-честите места, следвани от тибията и раменната кост. Около 30% от случаите са вече метастатични при диагностицирането, докато 10-15% от пациентите имат патологична фрактура по време на диагностицирането.

За поставяне на диагнозата сарком на Юинг основно се използват различни видове образни изследвания. Те от своя страна също помагат за уточняване на локализацията и разпространението на заболяването. Правилното диагностициране е изключително важно за вида на лечението. 

Други образувания с подобни клинични прояви включват остеомиелит, остеосаркома, еозинофилен гранулом. Неоплазмите на меките тъкани като плеоморфен недиференциран сарком, които ерозират в съседна кост, също могат да имат подобен външен вид.

Почти всички хора получават химиотерапия с множество лекарства (винкристин, доксорубицин, циклофосфамид, етопозид и др.), както и локален контрол на заболяването с операция и лъчелечение. Необходим е агресивен подход, тъй като почти всички хора с локализирано заболяване по време на диагностицирането всъщност имат асимптоматично метастатично заболяване. Продължителността на лечение варира в зависимост от местоположението и стадия на заболяването при диагностицирането.

Степента на преживяемост при саркома на Юинг зависи от това дали ракът на вашето дете се е разпространил. Според Американското онкологично дружество, ако ракът не се е разпространил, детето има 82% шанс да живее поне още 5 години. Ако ракът се е разпространил, процентът на оцеляване е между 40% и 70%, в зависимост от това колко разпространен е саркомът.